Boerhaave-Syndrom

Aus PflegeWiki

Als Boerhaave-Syndrom wird ein seltenes Krankheitsbild bezeichnet, das bei einer spontanen Ösophagusruptur, einem Riss aller Wandschichten der Speiseröhre (Oesophagus), auftritt. Es wurde 1724 erstmalig von Hermann Boerhaave beschrieben.[1]

Das Boerhaave-Syndrom entsteht infolge eines plötzlichen und starken intraösophagealen Druckanstiegs hauptsächlich infolge massiven Erbrechens. Das Auftreten eines Boerhaave-Syndroms stellt eine Notfallsituation dar. Die sofortige operative Versorgung der Ruptur stellt mit Abstand die wichtigste Therapieoption dar. Die unbehandelte spontane Ösophagusruptur hat eine Sterblichkeit von über 90 Prozent.[2]

Das Boerhaave-Syndrom wird abgegrenzt vom Mallory-Weiss-Syndrom, bei dem es zu einer Perforation der Schleimhaut am Übergang von Speiseröhre und Magen kommt, sowie von iatrogen und traumatisch bedingten Ösopahgusperforationen.

Inhaltsverzeichnis 1 Häufigkeit 2 Ursachen und Pathogenese 3 Klinik 4 Diagnose 5 Differentialdiagnosen 6 Therapie 7 Prognose 8 Weblinks

[Bearbeiten] Häufigkeit

Das Boerhaave-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung, zu der es nur wenige epidemiologische Daten gibt. Bis 1990 wurden weltweit insgesamt etwa 900 Fälle in der medizinischen Fachliteratur festgehalten.[3] Etwa 10 bis 15 Prozent aller Ösophagusperforationen gehen auf dieses Syndrom zurück.[2] Es gibt eine deutliche Bevorzugung des männlichen Geschlechts, was auf den erhöhten Anteil von Männern mit Alkoholproblemen zurückzuführen ist. In etwa 80 Prozent der Fälle erleiden Männer ein Boerhaave-Syndrom. Der Altersgipfel liegt zwischen 20 und 40 Jahren und macht etwa zwei Drittel der Fälle aus. Das Boerhaave-Syndrom kommt seltener auch bei Kindern, vor allem bei Neugeborenen, vor.[4]

[Bearbeiten] Ursachen und Pathogenese

Das Boerhaave-Syndrom entsteht in der Regel durch einen plötzlichen und starken sowie unerwartenden Druckanstieg im Ösophagus bei gleichzeitig negativen Druck innerhalb des Brustkorbs (intrathorakaler Druck).[5] Die Geschwindigkeit des Druckanstiegs spielt vermutlich eine wichtigere Rolle als die absolute Höhe des Druckanstiegs.[6] In experimentellen Untersuchungen an Speiseröhren von Leichen wurde ermittelt, dass es bei plötzlichen Druckanstiegen von 150 bis 200 mmHG zu einer Perforation der Speiseröhre im unteren (distalen Drittel) der Speiseröhre kommt. [7] Die meisten Perforationen - über 90 Prozent - sind im unteren (distalen) Drittel der Speiseröhre dorsolateral (links hinten) lokalisiert [6], da hier anatomisch der geringste muskuläre Widerstand besteht.[3]

Der spontanen Ösophagusperforation geht in den meisten Fällen massives Erbrechen voraus. Sie wird daher auch als emetogene Ösophagusperforation bezeichnet.[7] Über weitere Ursachen gibt es in der Literatur unterschiedliche Angaben. Neben dem Erbrechen werden auch starkes Pressen und starke körperliche Anstrengung als mögliche Ursachen angesehen.[4].

Die spontane Ösophagusperforation kann durch eine Vielzahl von Erkrankungen wie eine Ösophagitis und gastroösophageale Refluxkrankheit begünstigt werden. Ein chronischer Alkoholabusus gilt als wichtigster prädisponierender Faktor.

[Bearbeiten] Klinik

Die klassische Symptomtrias (sog. Mackler-Trias) besteht aus

1. explosionsartigem Erbrechen
2. starken retrosternalen Schmerzen (Vernichtungsschmerz)
3. Hautemphysem bzw. Mediastinalemphysem.

Weitere Symptome sind

• Bluterbrechen (Hämatemesis),
• Luftnot (Dyspnoe),
• Sauerstoffmangel (Zyanose) und
• Schockzeichen (Blutdruckabfall, kaltschweissige Haut).

[Bearbeiten] Diagnose

In Röntgenaufnahmen zeigen sich als Zeichen des Luftaustrittes Luftsicheln unter beiden Zwerchfellkuppeln bzw. Luftaustritt ins Mediastinum.

Folgende Nachfolgeuntersuchungen können im Rahmen der Diagnostik sinnvoll sein:

• Ösophagographie: Röntgen-Kontrastmitteluntersuchung in verschiedenen Ebenen zum Nachweis eines Risses durch Kontrastmittelaustritt ins Mediastinum (risikoärmer)
• Ösophagoskopie: Speiseröhrenspiegelung als endoskopische, diagnostische und unter günstigen Umständen auch therapeutische Methode durch direkte Naht des Risses. Die Ösophagoskopie birgt als Komplikation die Gefahr der Ausdehnung des Risses durch den Eingriff.

[Bearbeiten] Differentialdiagnosen

• Ösophagusvarizen-Blutung
• Spontanpneumothorax
• Herzinfarkt
• Aortendissektion (durch Aneurysma)
• Ulkusperforation
• akute Pankreatitis
• inkarzerierte Hiatushernie bzw. Zwerchfellhernie

[Bearbeiten] Therapie

Über eine Thorakotomie - oder bei tieferen Läsionen eine Laparoskopie - wird der Defekt genäht und die Naht eventuell durch plastische Deckung mit Gewebe aus der Nähe (z. B. Omentum majus, Pleura, Diaphragma) gedeckt und stabilisiert.

Als begleitende Therapie ist prä- und postoperativ eine Breitspektrumantibiose einzuleiten. Eine intensivmedizinische Überwachung ist erforderlich.

[Bearbeiten] Prognose

Die Letalität (Tödlichkeit) beim Boerhaave-Syndrom beträgt etwa 20-40%.

[Bearbeiten] Weblinks

• Das Boerhaave-Syndrom bei Wikipedia